Rolleta - с заботой о детях

 

  СПРАВОЧНИКИ
ДИФФУЗНЫЕ Хвори СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ



Голова 11 ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Былое имя этой группы хворей «коллаге-нозы». Она объединяет ряд нозологических форм, Ради которых нравны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер движения. Согласно Модным классификациям ревматических заболеваний, в этот подкласс включены системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасцит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани. В действительной голове рассмотрены основные формы этой группы болезней.

Этиология и патогенез . Окончательно не уточнены. Предполагается этиологическая роль хронической вирусной инфекции: коревых и кореподобных вирусов, ретровирусов и др., реализующих свое действие на фоне мультифакториального типа предрасположения, а также иммуногенетических факторов, связанных с 6-й парой хромосом. В основе пато- и морфо- генеза лежат гуморальные и клеточные иммунопато-логические процессы.

Преобладающим механизмом повреждения показывается дисрегуляция Т- и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови лишнего вхождения антигена, в том количестве и аутоиммунного происхождения. Образующиеся комплексы антиген—антитело активируют свертывающую систему крови, откладываются на базальной мембране сосудов, кровоснабжающих органы и ткани (почки, синовиальные, серозные оболочки, мозг и т. п.); высвобождаемые при этом из фагоци-тирующих клеток лизосомальные ферменты способствуют углублению поражения. Цитотоксическое Движение оказывают фиксируемый иммунными комплексами комплемент, а также сенсибилизированные малые лимфоциты. Поражение именно сосудов на уровне мик-роциркуляторного русла Находится в основе системного повреждения соединительной ткани и паренхиматозных органов. Преимущественная и характерная Ради Всякого заболевания этой группы локализация поражения определяется реализацией эффекторной фазы иммунного ответа в органе-Цели.

всякому заболеванию наряду с общностью патогенетических и морфологических признаков свойственна нозологическая специфичность. Отличительной особенностью системной красной волчанки является сенсибилизация к нуклеиновым объединениям вирусного или ядерного начала, в итоге чего образуются антинуклеиновые и антинуклеарные антитела; повреждающая роль отводится антинуклеарному фактору — антителам, направленным против основных компонентов ядра клетки. Особенно характерна гиперпродукция антител к нативной (двухспиральной) ДНК; образуемые с их участием комплексы ответственны, в частности, за развитие люпус-нефрита, а также васкулита в иных органах.

Своеобразие морфогенеза системной склеродермии состоит в усилении коллагеноВоспитания и нарушении микроциркуляции в сочетании со своеобразным почти бесклеточным воспалением. Центральная роль в развитии фибробластического процесса, скором формировании склероза, гиалиноза тканей принадлежит повышенной функции фибробластов и иных коллагенообразующих клеток. В итоге лишнего Воспитания растворимых форм коллагена, повреждения эндотелия сосудов развертываются микроциркуляторные нарушения. Неуклонное прогрессирование процесса объяснено аутоиммунными реакциями на коллаген ввиду лишнего его образования.

У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани и показана роль иммунных комплексов в развитии вас-кулитов в мышцах.

У мальчиков вследствие анатомо-физиологических особенностей все диффузные хвори соединительной ткани протекают Труднее, чем у старших. Этим хворям свойственно острое, беспокойное развитие с быстрым формированием полисистемного патологического процесса с выраженными и распостраненными сосудистыми реакциями, экссудативным компонентом воспаления лри большой вероятности рецидивов и дальнейшего про-грессирования. Заболевают чаще девочки, преимущественно младшего школьного и препубертатного возраста.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ. Самое Трудное заболевание из этой группы. Отличают острый, подострый и хронический варианты движения.

Клиническая картина. Проявления многообразны и наблюдаются в Разных сочетаниях. Ведущими показываются суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных), поражение шкуры (у 85 % больных), лихорадочные реакции Разных типа и длительности. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит Либмана—Сакса, миокардит, диковиннее панкардит. Плевролегочные изменения развиваются у 40—80 % мальчиков (плеврит, пульмонит и т. п.). Примерно у половины больных имеются неврологические симптомы: эпи-лептиформные судороги, различные двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Типично поражение почек, Важным ликом типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Волчаночный нефрит нередко определяет прогноз заболевания. Умеренная лимфаденопатия выявляется почти у всех больных; умножение печени и селезенки — менее частый симптом (у 15—30 % мальчиков).

Суставно-мышечный синдром характеризуется поражением суставов, сухожилий, сухожильных влагалищ мышц. Боли в мышцах умеют быть очень мощными, симулировать дерматомиозит, при пальпации мышцы болезненны, местами уплотнены, отмечаются диффузная атрофия их, снижение мышечной силы вплоть до миастении. Артралгия Разной степени выраженности, мигрирующая. Артрит протекает остро, подостро, редко хронически. Острый артрит подсказывает ревматический по «летучести» поражения; подострый похож на ревматоидный с характерной дефигурацией суставов, мышечной атрофией, скованностью по утрам и ограничением функций. Наиболе часто поражаются про-ксимальные межфапанговые и пястно-фаланговые суставы, коленные и голеностопные суставы. Проявления хвори умеют Удерживаться длительное время, но затем претерпевают Абсолютное обратное развитие. Достижимы подвывихи; анкилозы формируются редко; внушительное Число экссудата в суставах наблюдается также нечасто. Характерны множественное и симметричное поражение суставов, склонность к инволюции и рецидивированию. Рентгенологические изменения суставов: пятнистый или диффузный остеопороз эпи-физарных Сфер без признаков костно-хрящевой деструкции. В синовиальной Воды определяется Низкое вхождение белка и клеточных элементов с преобладанием дегенеративных с явлениями ядерного распада; иногда обнаруживаются волчаночные клетки и антинуклеарный фактор.

Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно; его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и шкуры, развитием Трудных висцеритов (волчаночный нефрит, цереброваскулит) суставной синдром угасает.

У некоторых больных развивается асептический суб-хондральный остеонекроз преимущественно в Сферы головки бедренной кости, диковиннее в коленных и плечевых суставах. Клинически определяется боль в пораженном суставе, при локализации в тазобедренном суставе — ограничение ротации и отведения, хромота. Рентгенологически выявляется картина, характерная для Разных стадий асептического некроза (см. Остеохон-дропатия). Восстановления костной структуры либо не проистекает, либо оно протекает очень медленно, чему Располагает Продолжительное выздоровление глюкокортикоидами.

Необычный полиморфизм и разнообразная локализация свойственны кожным высыпаниям. Чаще они проявляются эритемой и отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к Воспитанию некрозов с Будущими пигментацией и рубцеванием. Пато-гномоничная Ради системной красной волчанки «бабочка» на лице в Сферы переносья и щек встречается примерно у V) больных. Нередко наблюдаются хейлит, сосудистые явления (капилляриты, livedo, синдром Рейно, кровоизлияния в шкуру, слизистые оболочки), трофические изменения шкуры, ногтей, выпадение волос. При осмотре глазного дна выявляются геморрагии, ангиоспазм, ватообразные беловатые очаги; менее характерны увеит, эписклерит.

Диагноз . Ставят с учетом полисиндромности, комплекса Разных клинических и лабораторных признаков. Из количества Недавних Пользуются исследование на наличие волчаночных клеток (LE-клетки) в крови и иных биологических Водах, а также триады Хазерика: LE-клетки, Беспрепятственные тельца красной волчанки и «розетки» из нейтрофилов, окружающих волчаночное тельце. Диагностическое значение Обладает показатель 5 и более LE-клеток на 1000 лейкоцитов. Главным показывается также определение сывороточных ан-тинуклеарных антител к нативной ДНК, дезоксирибо-нуклеопротеиду и Целому ядру (антинуклеарный фактор). У больных волчанкой встречаются в повышенных титрах все три типа антител, при иных заболеваниях они определяются реже и в более невысоких титрах. При постановке диагноза учитываются характерные для волчанки анемия, тромбоцитопения, нейтрофилез, повышенная СОЭ, гипергамма- и гипериммунноглобулинемия, снижение комплемента и его третьего компонента в крови и синовиальной Воды, повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов.

По диагностической значимости главными признаками волчанки считаются волчаночная «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки и антинуклеарный фактор, гематоксилиновые тельца и иные характерные морфологические изменения в биопсийном материале. Наличие у больного одного из этих симптомов в сочетании с иными, менее типичными, делают диагноз достоверным.

Дифференциальный диагноз проводят с иными диффузными хворями соединительной ткани, с ревматизмом, ревматоидным артритом, Разными инфекционными заболеваниями, сопровождающимися температурной реакцией, симптомами Братского распорядка, артритами, с узелковым периартериитом и др.

Выздоровление. При выздоровлении учитывают вариант движения, степень активности и тяжести висцеральных явлений. Центральное место Интересуют глюкокортикоиды: назначают преднизолон в порции 2 мг/кг в сутки, при активности III степени — 3—4 мг/кг, в случае Трудных иммунных кризов — до 6 мг/кг (малым курсом). Выздоровление в указанных дозах проводят в движение 6— 8 нед, при стабилизации процесса порцию уменьшают. братская продолжительность курса отдельна — от немногих месяцев до немногих сезонов. Терапию преднизолоном сочетают с хинолиновыми производными (делагил, плаквенил).

Больным с диффузным поражением почек, Трудными гемопатиями назначают цитостатические средства — азатиоприн (имуран) или циклофосфамид в порции 1—3 мг/кг в сутки в сочетании с преднизолоном, порцию которого получается на фоне цитостатического средства снизить. По достижении клинико-лабораторного Укрепления (через 2—2,5 мес) дозу цитостатического препарата снижают до помогающей. В процессе выздоровления нужен тщательный гематологический контроль ввиду достижимого угнетения костномозгового кроветворения.

Сильная терапия применяется у больных с выраженной иммунокомплексной патологией при нефротическом синдроме, тяжелом цереброваскулите, цитопениях, системном васкулите. Она осуществляется с Поддержкой пульс-терапии в комбинации с циклофосфаном и экстракорпоральными методами — плазмаферезом и карбогемоперфузией. Пульс-терапия проводится в движение трех часов подряд или через час: внутривенно капельно вводят 1000 мг метилпреднизо-лона в 100 мг изотонического раствора хлорида натрия с прибавлением 5000 ЕД гепарина. В 1-й час одновременно с метилпреднизолоном вводят и циклофосфан в ударной порции. После пульс-терапии выздоровление преднизолоном и циклофосфаном продолжают в исходной порции. Экстракорпоральные методы показаны при Неполной эффективности проводимого выздоровления. При проведении интенсивной терапии достижимы осложнения в виде приостановки сердца, нарушения ритма сердца, анафилаксии.

продолжительное выздоровление глюкокортиковдами и цитостатическими средствами диктует потребность периодически назначать курсовое выздоровление антибиотиками просторного спектра Движения с мишенью профилактики гнойных осложнений. Анаболические стероидные средства рекомендуются в фазе стихания активности патологического процесса, особенно при индуцированном гормонами системном остеопорозе, мышечной дистрофии. Показаны применение антикоагулянтов прямого и непрямого Движения, симптоматическое лечение хронической инфекции.

При формировании асептических остеонекрозов применяется Краткосрочная иммобилизация пораженной конечности, препараты кальция и анаболические стероидные средства внутрь.

При подостром и хроническом течении системной красной волчанки с Низкой активностью назначают нестероидные противовоспалительные препараты (салицилаты, вольтарен, метиндол и др.) в общепринятой порции в сочетании с хинолиновыми производными. Последние особенно рекомендуются при люпус-нефрите и поражении шкуры.

Больные нуждаются в многолетнем регулярном диспансерном наблюдении, устранении гиперинсоляции и охлаждения и перенапряжений. Курортное выздоровление не Представлено.

Прогноз. Серьезен. Своевременная и адекватная терапия Укрепляет прогноз. Причиной летальных исходов чаще всего показываются диффузные волчаночные висцериты или наслоение вторичной инфекции.

ДЕРМАТОМИОЗИТ. Хворь, сопровождающаяся системным поражением скелетных и Ровных мышц, шкуры и внутренних органов. Отличают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом. недавний у мальчиков встречается крайне редко. Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в Предварительном промежутке и как их следствие — кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.

Общепринятой классификации дерматомиозита нет. По нраву движения у мальчиков выделяют острый, по-дострый и первично-хронический варианты. Их Различают острота, тяжесть, степень системности клинических проявлений и темпы прогрессирования. Самый тяжелый острый вариант развертывается примерно у V) мальчиков, первично-хронический — у 12 %; чаще Видится подострый вариант, характеризующийся типичной клинической картиной, полисистемным нравом поражения, но более медленным прогресси-рованием по сравнению с острым. Первично-хроническому варианту свойственны замедленный темп развития, скудость в Предварительной фазе клинических проявлений и отсутствие висцеритов.

Клиническая картина. Отличается мно-госиндромностью, чаще всего поражаются мышцы и почти с той же частотой кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура, редко — гладкие мышцы. Миозит на выси активности процесса перемещает преимущественно симметричный распостраненный нрав. Мышцы плечевого и тазового пояса делаются тестоватой консистенции или плотными, умножаются в объеме, болезненны при пальпации. Боли в мышцах непрерывные или преходящие, Разной мощьности. Выражена мышечная слабость до Абсолютной обездвиженности больного. Страдает мимическая и жевательная мускулатура. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.

Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурно-лиловая (гелиотроповая) эритема и отеки Разной локализации. Они наиболее часто располагаются в параорбитальной Сферы в виде очков или полумаски, умеют распостраняться на смежные Дворы, включая волосистую часть Главы, а также на туловище и конечности, в том количестве на тыльную поверхность пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, иногда в сочетании с ангионевротическим отеком. видятся также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, напевай-килодермия, алопеция, livedo, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр. При Трудном движении образуются мелочные или Вместительные некрозы покровных тканей Разной локализации. У 50 % мальчиков развертывается Трудный распостраненный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с Воспитанием свищей.

Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, нижних дыхательных маршрутов, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).

У V больных развивается суставной синдром — артралгия и (или) артрит, иногда псевдоартрит — кажущееся поражение суставов за счет отека периартику-лярных тканей или контрактуры в связи с фиброзными изменениями мышц; артрит обычно преходящий типа полиартрита, с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления. У больных с Продолжительным движением хвори может остаться стойкая деформация суставов, обычно межфаланговых, с подвывихами. Рентгенографически у некоторых больных определяется остеопороз эпифизов, редко — микрокисты и сужение суставной щели.

Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочная нехватка в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, сосудисто-интерстициальная пневмония, плеврит); сердечно-сосудистой Конструкции (преимущественно миокардит, миокардиодистрофия); нервной Конструкции (преимущественно периферической и вегетативной); желудочно-кишечного тракта (дисфагия, муки в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек выявляется нечасто, перемещает преходящий нрав. Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрильной влажностью тела, высокая температурная реакция свойственна острому Происхождению и верховной активности заболевания. Характерны потеря массы тела — нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.

Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокина-зы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.

Диагноз. Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными показываются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной Сферы и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. обладает диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы.

Дифференциальный диагноз особенно трудно проводить с некоторыми формами системной склеродермии, сопровождающимися миастеническим синдромом и миалгией, а также с узелковым периартери-итом при наличии ангионевротических отеков, язвенных процессов и некрозов. Диковиннее проводится разграничение от системной красной волчанки, ревматизма и ревматоидного артрита.

Выздоровление см. Системная склеродермия. Цитоста-тическим препаратом выбора при дерматомиозите является метотрексат в порции от 2,5 до 5—7,5 мг/сут до достижения эффекта, в дальнейшем длительно в помогающей порции (Vi—Vb от первоначальной). Чаще сочетается с преднизолоном.

Прогноз. Серьезен при остром быстропрогрес-сирующем процессе.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. Системный склероз соединительной ткани с преимущественным поражением шкуры. Выделяют три стадии кожных изменений: отек, индурацию и атрофию. Вторая стадия протекает незаметно, в стадии индурации шкура и подкожная клетчатка делаются плотными, принимают хрящевую консистенцию, шкура прохладная, не приготовляется в Морщину, имеет восковой оттенок, пигментирована. В стадии атрофии шкура истончается, участки пигментации сменяются с депигментированными, развертываются остеолиз ногтевых фаланг, изъязвление кончиков пальцев, синдром Рейно. Поражение кожи сочетается с поражением суставов, костей и мышц, развертываются скованность, контрактуры мышц, фиброзные анкилозы. При распостраненном процессе двигательная активность мальчика ограничивается. На рентгенограмме суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолиз ногтевых фаланг, иногда — отложения кальция в периартикулярных тканях. В суставном выпоте, который получается Приобрести очень редко,— изменения, сходные с таковыми при ревматоидном артрите.

Поражение внутренних органов встречается часто, но преимущественно со стертой симптоматикой: фиброз миокарда, эндокарда, редко — перикардит; базальный фиброз легких, реже — плеврит; дисфагия, диспепсические расстройства; очаговый нефрит, редко — Точная склеродермическая почка с бурно развивающейся почечной нехваткой.

Данные лабораторных исследований малохарактерны.

Диагноз. При типичной системной склеродермии не представляет трудностей. При стертой картине учитывают полисистемность и перечисленные ранее симптомы. В спорных случаях производят биопсию тканей суставов и шкуры.

Прогноз. Серьезен. Возможна спонтанная ремиссия.

Выздоровление. Назначают те же средства, что при системной красной волчанке, но порция глюкокортикостероидов при умеренной активности процесса сравнительно маленькая (0,5—1—1,5 мг/кг в сутки). Больным склеродермией Представлен D-пеницилламин в связи с его способностью ингибировать созревание коллагена. Рекомендуется парентеральное введение экстракта алоэ и стекловидного тела. При наличии кальциноза вводят внутривенно динатриевую соль этилендиамин-тетрауксусной кислоты (Na2 ЭДТА) в изотоническом растворе хлорида натрия или глюкозы. Широко используются физиотерапия, ЛФК, массаж, трудотерапия, механотерапия, курортное лечение в фазе стихания.


Вхождение

  Обсудить на конференции

  





Copyright © 2009 admin@roletta.ru
       

Навигация по сайту:стр.1стр.2стр.3стр.4стр.5стр.6стр.7стр.8стр.9стр.10стр.11