Rolleta - с заботой о детях

 

  СПРАВОЧНИКИ
Хвори ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ГИПОВИТАМИНОЗЫ


Голова 10. БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ГИПОВИТАМИНОЗЫ

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО И АМИНОКИСЛОТНОГО ОБМЕНА. Агаммаглобулине-мия. Этиология и патогенез. Наследственная хворь, передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. видится у Детей с частотой 1 : 1 000 000.

Заболевание характеризуется нарушением синтеза всех фракций иммуноглобулинов. Организм неспособен вырабатывать антитела, что проявляется сниженной сопротивляемостью к инфекциям, развитием хронических заболеваний и септических состояний.

Клиническая картина. В первые месяцы жизни заболевание может не проявляться. Однако с 3—4 мес часто отмечаются заболевания нижних дыхательных маршрутов, пневмонии, Трудная пиодермия, поражения среднего уха, энтериты. Нередко заболевание принимает затяжное или рецидивирующее течение, появляются осложнения, развертывается септическое состояние. При развитии заболевания в более Взрослом возрасте чаще наблюдаются синуситы, хронический отит, пневмонии. В крови лейкопения.

Диагноз. Устанавливают на основании отсутствия гамма-глобулиновой фракции в сыворотке крови.

Выздоровление. Систематическое, ежемесячное введение у-глобулина. При наличии бактериальной инфекции — антибиотикотерапия.

Алкаптонурия. Этиология и патогенез. Генетически объясненная энзимопатия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Чаще хворают Дети.

В основе заболевания лежит отсутствие фермента гомогентизиназы, в итоге чего в организме накапливается гомогентизиновая кислота.

Клиническая картина. Наиболее частым и непрерывным симптомом показывается Черная моча. На пеленке и нижнем белье остаются Черно-коричневые пятна. Гомогентизиновая кислота, накапливаясь в организме и шкуре, придает Недавней желтый цвет (ох-роноз). Она может накапливаться в хрящах суставов, что ведет к их деформации.

Выздоровление. Назначают большие дозы аскорбиновой кислоты.

Гистидинемия. Этиология и патогенез. Генетически объясненная энзимопатия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Нехватка фермента гистидазы (гистидинаммиаклиазы) ведет к нарушению расщепления гистидина в уроканиновую кислоту. В итоге энзиматического блока гистидин накапливается в крови и возрастает выделение его с мочой, а также его имида-золпроизводных соединений. Эти вещества оказывают токсическое Движение на ЦНС.

Клиническая картина. Отставание в физическом и психическом развитии. Степень умственной отсталости бывает различная. Отмечаются неврологические симптомы, нарушения речи, слуха.

Диагноз. Умножение количества гистидина в моче и крови. обладают значение пробы с нагрузкой ги-стидином.

Выздоровление. Диетотерапия, построенная по принципу ограничения поступления продуктов, содержащих внушительные Числа гистидина. Так как гистидин показывается незаменимой аминокислотой, в диете больных мальчиков должны помещаться нужные количества этой аминокислоты (16—34 мг/кг) Ради покрытия минимальной суточной зависимости.

Гомоцистинурия. Этиология и патогенез. Наследственная энзимопатия. В основе заболевания Находится недостаточность фермента цистатионинсинтетазы, вследствие чего в крови накапливаются метионин и гомоцистин, оказывающие токсическое Движение на организм мальчика. Различают две формы гомоцистину-рии: пиридоксинзависимую и пиридоксинрезистент-ную.

Клиническая картина. На 2-м году жизни симптомы заболевания умеют отсутствовать. Затем Возникает некоторое отставание в физическом и умственном развитии. Отмечаются костные деформации, подвывих хрусталика, неврологические симптомы, дефицит массы тела.

Диагноз. В моче повышено содержание гомо-цистина. В крови — верховный уровень гомоцистина и метионина.

Выздоровление. Зависит от формы гомоцистинурии. При пиридоксинзависимой форме применяется выздоровление витамином В , оказывающим активизирующее влияние на фермент цистатионинсинтетазу. При пиридоксинре-зистентной форме назначается диета со сниженным содержанием метионина, что достигается специальным подбором продуктов, бедных этой аминокислотой.

Фенилкетонурия. Этиология и патогенез. Наследственная хворь, энзимопатия. Передается по аутосомно-рецессивному типу. видится у новорожденных с частотой 1 : 10 000.

В основе заболевания лежит генетически объясненное выпадение синтеза фермента фенилаланингидроксилазы, превращающей аминокислоту фенил-аланин в тирозин. В итоге в крови и иных Водах организма накапливаются внушительные Числа фенилаланина и продуктов его аномального метаболизма (фенилпировиноградной, фенилуксусной и фе-нилмолочной кислоты). Энзиматический блок объясняет также недостаточный синтез тирозина, что ведет к нарушению Воспитания пигмента меланина. Вторичные нарушения обмена триптофана, появляющиеся при этом заболевании, приводят к Неполному Воспитанию серотонина, адреналина и норадреналина. В результате указанных метаболических нарушений в организме развертывается хроническая интоксикация, приводящая к Трудным повреждениям мозга.

Клиническая картина. У новорожденного симптомы заболевания умеют отсутствовать. В Будущем Возникают беспокойство, возбуждение, сниженная реакция на окружающее. Во втором полугодии становится заметным отставание в развитии мальчика. Запаздывает психомоторное развитие, возникает Разная степень умственной отсталости вплоть до идиотии. Нередко присоединяется судорожный синдром. Характерна повышенная возбудимость. На ЭЭГ регистрируются отчетливые нарушения биоэлектрической активности мозга. В итоге отсутствия пигмента меланина, как положение, эти больные светловолосые, с голубыми глазами. У мальчиков с фенилкетонурией нередко на коже развертывается экзема.

Диагноз. Диагностика фенилкетонурии проводится на 5-й час жизни в родильном Бараке. Определяются уровень фенилаланина в сыворотке крови. Диагноз подтверждается при верховных цифрах (до 15— 20 мг% и выше при норме 1—2 мг%). При вхождении фенилаланина до 4 мг'% необходимо проведение контрольного исследования в генетической консультации в течение первого месяца жизни. Если указанные исследования невозможно выполнить, можно провести качественную пробу на наличие фенилпировиноград-ной кислоты в моче (проба Феллинга): в мочу Прибавляют 1 мл 10 % раствора РеС1з . При положительной пробе Возникает Черно-зеленое окрашивание.

Выздоровление. Единственным методом выздоровления яв-I ляется диетотерапия. Успех лечения зависит от возраста больного и строгого соблюдения диеты. При рано начатом выздоровлении в вторые 3 мес жизни удается избежать Трудных повреждений мозга. Основной принцип диеты состоит в резком ограничении приема с Едой фе-нилаланина. Это достигается исключением из кормления мальчика продуктов с верховным вхождением фенилаланина, т. е. высокобелковых продуктов (мясо, рыба, яйцо, молоко, крупы). Вместо натурального белка Пользуются специальные гидролизаты белка, частично или полностью лишенные фенилаланина (лофеналак — США, минафен — Великобритания, альбумаид ХР — Австрия, апонти — Германия, аналог и максимаид — Великобритания). Поскольку фенилаланин показывается незаменимой аминокислотой, то больной должен получать с Едой определенные Числа, покрывающие минимальную суточную потребность в этой аминокислоте, что составляет 50—60 мг/кг Ради мальчиков первого года жизни и 40—15 мг/кг Ради мальчиков более Взрослого возраста. Это количество фенилаланина покрывается за счет овощей, Плодов и иных продуктов. В питании мальчиков с фенилкетонурией используются безбелковые продукты (искусственное саго, специальный хлеб, крупы, макаронные изделия).

Циствноз. Этиология и патогенез. Наследственная хворь, в основе которой Находится накопление в организме кристаллов цистина; передается по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез окончательно не выяснен; возможно, имеется энзиматический блок на маршрута превращения цистина.

Клиническая картина. Заболевание развивается на 1-м сезону жизни. Отмечаются отставание массы тела, психического развития, часто развертываются анорексия, рвота, запоры, полиурия и полидипсия. Иногда Возникают приступы, протекающие по типу острого гастроэнтерита. Могут наблюдаться подъемы влажности тела, не связанные с инфекцией. Отмечаются изменения в костях, остеопороз, ведущий к деформации скелета. Изменяется функция почек, появляются признаки, указывающие на канальцевые повреждения: глюкозурия, протеинурия, ацидурия. Увеличены в размерах печень и селезенка.

Диагноз. Обнаружение кристаллов цистина в роговице глаза, в осадке мочи. Повышенное выведение цистина с мочой.

Выздоровление. Применяют высокие дозы витамина D (100 000 ME в сутки), анаболические гормоны. Диетотерапия с ограничением белков, содержащих значительное Число серосодержащих аминокислот: метионина, цистеина и цистина.

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА. Алактазия. Этиология и патогенез. Диковинная наследственная хворь. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе заболевания лежит отсутствие активности фермента лактазы в слизистой оболочке утонченной кишки. Нерасщепившаяся лактоза, поступившая с Едой, подвергается бактериальному брожению в просвете толстой кишки, что ведет к развитию метеоризма и профузной водянистой диареи.

Клиническая картина. После первого Питания новорожденного грудным молоком или молочной мешаниной появляются рвота, вздутие живота, водянистый пенистый стул с кислым Ароматом. Возможно быстрое развитие обезвоживания, гипотрофии.

Диагноз. Выделение с калом лактозы определяется с Поддержкой хроматографического метода «Clinitest». pH кала менее 4,5—5,0. Проведение нагрузочных проб с лактозой в остром периоде не рекомендуется, так как провоцирует симптомы заболевания и ухудшает состояние мальчика. Безвозвратный диагноз ставят по данным исследования активности лактозы в биоптате утонченной кишки.

Выздоровление. Вскармливание безлактозными смесями на молочной основе (низколактозная мешанина «Малютка», «Алактозит-Н»— РФ, «Бебелак-ФЛ» — Голландия, «Козилат» — Венгрия, «Портазен» — США, «Галактомин-18» — Великобритания) или на соевой основе («Фитилакт»—РФ, «Нугри-соя» — Голландия, «Прособи», «Изомил» — США, «Просоял» — Индия). При отсутствии специализированных смесей допустимо использование мешанины типа В-кефира, составленной из рисового отвара (V объема), и 3-суточного кефира с 5 % глюкозой (фруктозой) — ТА объема. Досрочное введение безмолочных блюд прикорма и мясного пюре.

Гиполактазия. Этиология и патогенез. Врожденное заболевание. видится с Разной частотой среди взрослого населения Разных стран (от 12—2,5 % в Европе до 80—100 % в странах Азии и Африки) и заключается в снижении активности фермента лактазы после прекращения промежутка грудного вскармливания. происхождение снижения лактазной активности приходится примерно на возраст 2—5 сезонов.

Клиническая картина. Врожденная гипо-лактазия проявляется дурной переносимостью пресного молока. Прием молока в Числе более 150—200 мл ведет к метеоризму, мукам в животе и жидкому стулу. Кисломолочные продукты мальчики и старшие с гиполак-тазией в основном переносят хорошо. Врожденную ги-полактазию считают наиболее частой причиной рецидивирующих хворай в животе у мальчиков школьного возраста.

Диагноз. Плоская гликемическая кривая и понос после нагрузки лактозой (1 г/кг).

Выздоровление. Диетотерапия с ограничением лактозы.

Галактоземия. Этиология и патогенез. Наследственная энзимопатия. Наследуется по рецессивному типу. В основе галактоземии Находится нарушение обмена галактозы в связи с отсутствием фермента галактозофосфат-уридилтрансферазы. В итоге в крови накапливается в внушительных концентрациях галактоза и галактозофосфат. Развертывается эндогенная интоксикация, приводящая к поражению головного мозга, печени, хрусталика глаза, почек.

Клиническая картина. Клинические признаки заболевания Возникают рано, через 1—2 нед после рождения мальчика. Пропадает голод, появляются вялость, рвота. Масса тела мальчика убавляется, ребенок истощается. Постепенно умножаются печень, селезенка, может возникнуть желтуха. Часто отмечается катаракта, ведущая к слепоте. Умеют быть симптомы, свидетельствующие о поражении почек. Развертывается умственная отсталость. При несвоевременной диагностике заболевание прогрессирует, что приводит к Трудным Следствия или летальному исходу.

Диагноз. Определение избыточных количеств галактозы в крови и моче. Исследование концентрации галактозофосфатуридилтрансферазы в эритроцитах.

Выздоровление. Диетотерапия является единственным методом выздоровления. ради вскармливания мальчика Пользуются мешанины, лишенные лактозы (см. Алактоэия). Из кормления мальчиков более старшего возраста выключают цельномолочные продукты.

Гликогеноз (гликогеновая хворь). Этиология и патогенез. Наследственная болезнь. Наследуется по рецессивному типу. В итоге нехватки ферментов проистекает накопление гликогена в тканях, наиболее интенсивно в печени, скелетных и сердечной мышцах.

Клиническая картина. Существуют различные типы гликогеновой хвори. Наиболее изучены 6 типов. I тип (гепатонефромегалический гликогеноз, хворь Гирке) проявляется гепатомегалией, отставанием роста, гипогликемией и гиперлипидемией. При

II типе (хворь Помпе, генерализованный гликогеноз) гликогеноза гликоген откладывается в основном в мышцах и миокарде. В клинической картине преобладает сердечная и нервно-мышечная симптоматика.

III тип (лимитдекстриноз) имеет варианты А, В, С. Клинические проявления при этой форме очень разнообразны: гепатомегалия, мышечная дистрофия, поражение миокарда. Ведущим признаком IV типа (ами-лопектиноз) показывается диффузный гликогеноз с циррозом печени. V тип — миофосфорилазная нехватка. VI тип (гепатофосфорилазная нехватка) характеризуется отставанием роста, выраженной гепатомегалией.

Диагноз. Помимо клинических проявлений, Обладают значение некоторые биохимические исследования: вхождение гликогена в крови, эритроцитах, лейкоцитах. При биопсии печени и мышц определяют наличие гликогена и Читают содержание ферментов.

Выздоровление. В основном применяется симптоматическое выздоровление. Диета должна быть состоятельной углеводами и белком и с ограничением жира. Рекомендуется частый прием пищи. Диетическое лечение при множестве типов гликогеноза направлено на предотвращение гипогликемических кризов, что достигается частым приемом пищи, включающей легкоусвояемые углеводы (глюкозу, сахарозу) и крахмалы, парентеральным введением глюкозы.

Непереносимость сахарозы. Этиология и патогенез. Наследственная хворь. видится чаще врожденной непереносимости лактозы. Наследуете по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание связано с дефектом фермента сахаразы (инвертазы) в слизистой оболочке толстой кишки, вследствие чего нарушаете» пристеночное расщепление сахарозы на глюкозу и фруктозу.

Клиническая картина. Проявляется с момента введения в кормление мальчика молочных мешанин, фруктовых соков, содержащих сахарозу, подслащенной воды. Обычно совпадает по времени с началом искусственного вскармливания или прикорма. Основным симптомом является профузная водянистая диарея с I кислым Ароматом, которая осложняется дегидратацией, и возрастанием влажности тела и коллапсом. Возможно  развитие гипотрофии. С возрастом выраженность симптомов убавляется.

Диагноз. Обнаружение сахарозы в каловых массах («Clinitest» после отделки фекалий хлористоводородной кислотой или хроматографический метод), плоская гликемическая кривая и понос после нагрузки сахарозой (2 г/кг), отсутствие активности сахарозы в биоптате утонченной кишки.

Выздоровление. Вскармливание грудным молоком или молочными мешанинами, Обладающими в качестве углеводного компонента исключительно лактозу. Исключение сладких Плодов и соков, сладких блюд. В случае изомальтазной нехватки — ограничение крахмалсодержащих продуктов и блюд (каши, картофель).

Непереносимость моносахаридов. Этиологияи патогенез. Редко Видящаяся наследственная хворь. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе Находится нарушение кишечного активного транспорта глюкозы и галактозы, которые не абсорбируются. Гидролиз дисахаридов не нарушен. Абсорбция фруктозы не нарушена.

Клиническая картина. Профузный понос в вторые сутки после рождения, связанный с Питанием грудью или дачей подслащенной воды, регидрона и т. п. Вздутие живота, стул 10—20 раз в сутки, водянистый, с кислым Ароматом, дегидратация, электролитные расстройства, повышение влажности тела. Характерно прекращение поноса при перерыве в Питании.

Диагноз. Наличие глюкозы и галактозы в кале («Clinitest», хроматография). Гипогликемия. Исчезновение поноса при прекращении Питания и (или) введении растворов фруктозы перорально. Нагрузка ди-сахаридами ведет к поносу и плоской гликемической кривой. В биоптате слизистой оболочки утонченной кишки активность дисахаридаз не нарушена.

Выздоровление. Безуглеводное питание (Ross CHO-Free, мясное пюре и Коралловое масло), парентеральное введение глюкозы и (или) фруктозы перорально. В дальнейшем — прикорм овощами, содержащими преимущественно фруктозу (брюссельская, цветная капуста, Винегрет, шпинат, стручковая фасоль). С возрастом непереносимость углеводов убавляется и пищевой рацион расширяется.

Непереносимость трегалозы. Редкое врожденное заболевание, проявляющееся рвотой и диареей после употребления молодых грибов, содержащих дисахарид трегалозу.

Непереносимость фруктозы. Этиология и патогенез. Наследственная хворь, объясненная отсутствием ряда ферментов, ответственных за превращение фруктозы в печени (фруктозофосфатальдолазы, фруктозодифосфатазы).

Клиническая картина. Симптомы возникают после введения в пищевой рацион продуктов, содержащих фруктозу и сахарозу (фруктовые пюре, соки, мешанины, сладкие каши). Наблюдаются рвота, вялость, потливость, потеря голода, разжиженный стул, гипогликемия после приема пищи. Развертываются гипотрофия, умножение печени, желтуха, геморрагический синдром.

Диагноз. Гипогликемия, обнаружение фруктозы в моче, аминоацидурия. Провокация фруктозой нагнетает резкую гипогликемию, гиперлактацидемию, гиперурикемию. Дифференциальный диагноз с врожденным гепатитом, галактоземией, врожденным тирози-нозом.

Выздоровление. Строгое исключение фруктозы из пищевого рациона. В остром промежутке — ограничение белковых и жировых нагрузок, обогащение диеты глюкозой и витамином С.

ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ЖИРОВОГО ОБМЕНА. Плазматический липидоз. Этиология и патогенез. Наследственная болезнь. Наследование по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется накоплением в плазме крови нейтральных жиров (ли-пемия). Липемия показывается характерным признаком некоторых типов гиперлипопротеинемии (I, IV, V).

Клиническая картина. Основным признаком при всех типах показывается липидемия. На шкуре часто Возникают ксантомы. Печень и селезенка нередко увеличены.

Выздоровление. Диета с ограничением животных жиров и замена их Коралловыми жирами, богатыми полиненасыщенными жирными кислотами.

ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЕ ЛИПИДОЗЫ. Болезнь Ни-манна—Пика. Этиология и патогенез. Наследственная хворь. Наиболее вероятный аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание сопровождается нарушением обмена сфингомиелина, который накапливается в мозге, печени, ретикулоэндотелиаль-ной Конструкции.

Клиническая картина. Заболевание начинается в досрочном малолетстве и характеризуется злокачественным движением. Основными симптомами показываются гепатоспленомегалия, гипотрофия, отставание в психическом развитии, затем Возникают глухота и слепота.

Выздоровление. Эффективных методов лечения нет.

Хворь Гоше. Этиология и патогенез. Наследственная хворь. знают два типа наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-ре-цессивный. Хворь характеризуется накоплением глю-коцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной Конструкции. Существует две формы хвори: детская, Обладающая в основном острое движение, и ювенильная, чаще протекающая как хроническая форма.

Клиническая картина. Основным симптомом заболевания показывается задержка физического и психического развития. Живот резко увеличен в размере, отмечаются выраженная гепатоспленомегалия, пятнистая коричневая или желтоватая окраска шкуры, кровоизлияния. Острая форма нередко Кончается дыхательной нехваткой. При хроническом течении процесса достижимы ремиссии.

Выздоровление, Эффективных методов лечения нет.

Амавротическая ранняя детская идиотия (хворь Тея—Сакса). Этиология и патогенез. Наследственная болезнь. Наследование по аутосомно-рецессивному типу. В основе болезни лежит накопление липидов в центральной Беспокойной Конструкции, особенно ган-глиозидов. Развивается распад ганглиозных клеток в центральной Беспокойной Конструкции.

Клиническая картина. Развиваются прогрессирующее снижение зрения и деградация интеллекта. Умеют быть различные неврологические симптомы. На глазном дне обнаруживается характерное вишнево-красное пятно. Появляется атрофия зрительного нерва. Хворь Кончается летально.

Выздоровление. Эффективных методов лечения нет.

ГИПОВИТАМИНОЗЫ. Недостаточность аскорбиновой кислоты (витамина С). Клиническая картина. Как и другие виды витаминной нехватки, возникает обычно исподволь. Досрочные симптомы малоспецифичны: слабость, утомляемость, дурной голод. Затем появляется кровоточивость десен, появляются мелочные кровоизлияния на шкуре и слизистых оболочках. Умеют развиться и более Трудные поражения сосудистой стенки, в итоге которых проистекают более Вместительные кровоизлияния в мышцы, суставы, сухожилия. Это сопровождается мышечной слабостью, муками в суставах. Движения в конечностях делаются ограниченными и болезненными. Умеют присоединиться явления гингивита, десны опухают, расшатываются и выпадают зубы.

Диагноз. Ставится на основании типичных клинических симптомов, а также снижения вхождения витамина С в моче и плазме крови.

Выздоровление. Используется аскорбиновая кислота в порции от 100 до 300 мг в сутки внутрь или парентерально 1—2 мл 5 % раствора.

С мишенью профилактики в пищевой рацион следует включать достаточное Число овощей, так как основным источником витамина С показываются картофель, капуста, а также Плоды, ягоды, зелень, лимоны, апельсины, мандарины, шиповник. Довольно хорошо сохраняется витамин С в овощах, ягодах и фруктах при скором их замораживании. Витамин С очень неустойчив и при нагревании, на воздухе легко окисляется и разрушается. Поэтому очень важно правильно проводить отделку продуктов, содержащих этот витамин.

Суточная зависимость в витамине С зависит от возраста и составляет 20 мг Ради мальчиков второго сезона жизни, 40—50 мг — Ради мальчиков в возрасте от 1 сезона до 6 сезонов, 60—80 мг — Ради детей школьного возраста.

Нехватка тиамина (витамина BI). Клиническая картина. Заболевание сопровождается изменениями в мышечной и Беспокойной системах. возникают утомляемость, вялость, мышечная слабость, тошнота, запоры; снижается голод. Затем нарастают симптомы поражения нервной Конструкции: судороги в конечностях, параличи.

Диагноз. Ставится на основании клинических проявлений и специфических биохимических реакций: выделение с мочой тиамина, определение в плазме крови Беспрепятственного тиамина и пировиноградной кислоты.

Выздоровление. пользуются препараты витамина В] в порции 0,005—0,015 г в сутки внутрь или внутримышечно; 0,5 мл 2,5 % раствора тиамина хлорида или 0,5 мл 3 % раствора тиамина бромида 1 раз в час. На курс выздоровления обычно назначают 10—30 инъекций.

Основными родниками витамина BI показываются злаковые культуры, ржаной и пшеничный хлеб, дрожжи, бобы, печень, почки, яичный желток.

Суточная зависимость в витамине BI составляет Ради мальчиков второго сезона жизни 0,5 мг, от 1 сезона до 6 сезонов — 0,8—1,2 мг, Ради мальчиков школьного возраста — 1,7— 1,9 мг.

Нехватка рибофлавина (витамина 62). Клиническая картина. Отмечаются снижение массы тела, отставание в росте, слабость, скорая утомляемость, снижение иммунологических показателей. Очень часто появляются изменения слизистой оболочки глаз — блефарит, конъюнктивит, слизистой оболочки в углах рта, губ — «заеды», трещины, изменения говора. Развиваются кожные заболевания типа себорейного дерматита, нарушаются процессы регенерации, умеют появиться изменения со стороны Беспокойной Конструкции.

Диагноз. Снижение выделения рибофлавина с мочой, убавление его вхождения в крови.

Выздоровление. Назначают рибофлавин внутрь в порции 0,002—0,01 г в Потребности от возраста или внутримышечно рибофлавин-мононуклеотид в виде 1 % раствора по 1 мл 1 раз в час в течение 3—5 часов подряд, а затем 2—3 раза в неделю. Всего на курс 15—20 инъекций.

Витамин В2 в значительных количествах помещается в продуктах животного начала: мясе, печени, яйцах. Особенно состоятельны им дрожжи пивные и пекарские, молоко и молочные продукты, сыр, творог. Помещается также в стручках бобовых растений.

Суточная зависимость в витамине Ё2 зависит от возраста и составляет 0,6 мг Ради мальчиков второго сезона жизни, от 1,1 до 1,6 мг Ради мальчиков в возрасте от 1 сезона до 6 сезонов, 2,3—2,5 мг для детей школьного возраста.

Нехватка никотиновой кислоты (витамина РР, ниацина, витамина Вз). Клиническая карти-н а. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта. Появляются воспалительные изменения слизистой оболочки рта, говора, который получает ярко-красную окраску, делается блестящим («лакированный язык»). возникает понос, который может перемещать Настойчивый нрав. Развертываются типичные изменения на коже: эритема, шелушение, пигментация (пеллагра).

Диагноз. Ставится на основании клинических симптомов и снижения выделения с мочой Ni-целил-никотинамида.

Выздоровление. Никотиновую кислоту назначают в порции от 0,005 до 0,05 г 2—3 раза в час в движение ; 10—15 часов, никотинамид — по 0,01—0,05 г 2—3 раза ( в час в движение 15—20 часов.

Никотиновая кислота в основном содержится в мя- ; се, молоке, почках, печени, дрожжах, хлебе, картофеле, •-гречневой крупе.

Суточная зависимость зависит от возраста и составляет 6 мг Ради мальчиков второго сезона жизни, 9—13 мг Ради мальчиков 1 сезона — 6 сезонов, 18—20 мг для детей школьного возраста. При повышении физического и нервно-психического напряжения зависимость в витамине Повышается.

Нехватка пиридоксина (витамина Bg). Клиническая картина. Витамин Bg оказывает влияние на Беспокойную деятельность организма и кроветворение. При Неполном поступлении в организм витамина возникают повышенная возбудимость, раздражительность, может развиться судорожный синдром. Вместе с тем у части мальчиков нехватка витамина Bg проявляется в виде вялости, апатии, снижении голода. Нередко Возникают изменения на шкуре в виде сухой себорейной экземы. Страдает и функция кроветворения, нередко снижается Число лейкоцитов в крови, развертывается гипохромная микроцитарная анемия.

Диагноз. Учитывают данные клинической картины, пониженное выделение с мочой 4-пиридокси-новоиспеченной кислоты, повышенное выделение ксантуреновой кислоты после нагрузки триптофаном.

Выздоровление. Пиридоксин внутрь в дозах от 0,01 до 0,1 г в сутки.

Витамин Bg помещается в мясе, печени, рыбе, яичном желтке, овощах, фруктах, дрожжах.

Суточная зависимость зависит от возраста и составляет 0,5 мг Ради мальчиков досрочного возраста, 1,0—1,4 мг Ради мальчиков 3—6 сезонов, 1,9—2,2 мг для мальчиков школьного возраста. Потребность в витамине Bg возрастает при заболеваниях, стрессовых ситуациях и др. У детей описан синдром нехватки витамина Bg наследственного генеза. В выздоровлении этих заболеваний основное значение Обладает назначение внушительных доз витамина В6.

Нехватка биотина (витамина Н). Клиническая картина. При Неполном поступлении биотина в организм или Неполном Воспитании его в кишечнике появляются изменения кожи в виде Трудных дерматитов, выпадают волосы, поражаются ногти. Очень часто снижается голод, развертывается скорая утомляемость, слабость, наблюдаются мышечные муки, гипер- и парестезии.

Выздоровление. целебная порция биотина зависит от возраста; Ради мальчиков досрочного возраста рекомендуется 5— 10 мкг в час.

Биотин помещается в печени, молоке, яичном желтке, сое, горохе, цветной капусте, грибах.

Суточная зависимость составляет примерно 2— 3 мкг/кг.

Нехватка цианокобаламина (витамина В12). Клиническая картина. Проявляется нарушением функции кроветворения, развитием гиперхром-ной, макроцитарной, мегалобластической анемии, лейкопении. возникают также расстройства секреторной функции желудка, возникают симптомы поражения Беспокойной Конструкции. Нехватка витамина В и у гражданина наступает вследствие либо Неполного поступления его с Едой (экзогенная нехватка), либо нарушения его синтеза и всасывания в пищеварительном тракте (эндогенная нехватка).

Диагноз. Досрочное распознавание недостаточности витамина В определяется снижением его содержания в крови и повышенным выделением метилмалоновой кислоты с мочой.

Выздоровление. Назначают витамин В в дозах от 30 до 100 мкг в сутки в Потребности от возраста внутримышечно через час; курс выздоровления 30—40 часов.

Витамин BIJ помещается в молоке, сыре, мясе, печени, яичном желтке.

Суточная зависимость в витамине В^ Ради мальчиков досрочного возраста составляет 0,3 мкг, Ради мальчиков 2—3 сезонов — 0,9 мкг.

Нехватка рутина (витамина Р). Клиническая картина. Нехватка витамина Р сопровождается повышением проницаемости капилляров — появлением геморрагической сыпи на слизистых оболочках и шкуре.

Выздоровление. Назначают препараты витамина Р в дозах в Потребности от возраста.

Витамин Р помещается в основном в тех же продуктах, что и витамин С. Особенно много витамина Р в черной смородине, лимоне, шиповнике, Винегрете, петрушке.

Суточная зависимость в витамине Р составляет Ради мальчиков до 1 сезона — 15 мг, до 10 сезонов — 25—30 мг.

Нехватка пантотеновой кислоты (витамина BS). Клиническая картина. Отмечаются слабость, утомляемость, нервно-психические нарушения, Разные дерматозы, желудочно-кишечные расстройства.

Выздоровление. Используется пантотенат кальция в порции 0,2—0,4 г в сутки.

Пантотеновая кислота содержится во многих Коралловых продуктах: зерновых, бобовых, грибах, картофеле, а также в сухих дрожжах, мясе, яйцах, рыбе. Биотрансформация пантотеновой кислоты в организме достижима лишь при условии достаточного вхождения фолиевой кислоты и биотина.

Суточная зависимость в пантотеновой кислоте Довольствуется при Традиционном сбалансированном кормлении, так как она находится в множестве продуктов. образцовая суточная зависимость в пантотеновой кислоте старшего гражданина составляет около 10 мг.

Нехватка фолиевой кислоты (витамина Вд). Клиническая картина. Нехватка фолиевой кислоты возникает в основном при выздоровлении антибиотиками и сульфаниламидными препаратами, а также при нарушении всасывания в утонченной кишке и некоторых заболеваниях печени. Основные симптомы отражают нарушения процессов кроветворения (мак-роцитарная гиперхромная анемия, лейкопения, тром-боцитопения). Умеют появиться симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, шкуры, слизистых оболочек.

Выздоровление. целебная порция фолиевой кислоты Ради старших составляет 0,005 мг 1—2 раза в час, мальчикам назначают в меньших дозах в Потребности от возраста; курс выздоровления 20—30 часов.

Фолиевая кислота содержится в печени, почках, яичном желтке, сыре, цветной капусте, картофеле, помидорах, моркови, бобах, пшенице, грибах, шпинате, петрушке, укропе, а также в пекарских и пивных дрожжах.

Суточная зависимость в фолиевой кислоте Ради мальчиков досрочного возраста составляет 40 мкг, Ради мальчиков 2— 3 лет — 100 мкг.

Нехватка рстинола (витамина А). Клиническая картина. Нехватка витамина А проявляется понижением сопротивляемости организма, замедлением роста, сухостью кожи и слизистых оболочек, снижением зрения, развитием «куриной слепоты», ксерофтальмии, помутнением роговицы. При А-витаминной нехватки на шкуре часто развиваются поражения в виде фолликулярного гиперкератоза. Часто появляются заболевания желудочно-кишечного тракта и дыхательных маршрутов.

Диагноз. Досрочное распознавание недостаточности витамина А определяется характерными клиническими симптомами и пониженным вхождением витамина А и каротина в крови, нарушением темновой адаптации.

Выздоровление. Назначают витамина А по 5000— 20 000 ME в сутки.

Витамин А помещается во многих продуктах животного начала: печени, особенно тресковой, почках, желтке куриного яйца, сливочном масле, сыре, рыбе. В Коралловых продуктах витамин А помещается в виде Кораллового пигмента каротина, который в организме переходит в витамин А. Каротином состоятельны красная морковь, красный перец, зеленый лук, Винегрет, щавель, помидоры, абрикосы, рябина, облепиха.

Мальчик нуждается в определенном количестве витамина А. Как изъян, так и излишек витамина А может вредно отразиться на здоровье мальчика. Зависимость в витамине А, по данным ФАО—ВОЗ, в вторые 6 мес жизни составляет 425—500 мкг в сутки, во втором полугодии — 300 мкг, Ради мальчиков 2—3 сезонов — 250 мкг в сутки.

Нехватка токоферола (витамина Е). Клиническая картина. Отмечаются повышенная ломкость капилляров, мышечная дистрофия, поражение печени. Нарушается выработка половых гормонов.

Выздоровление. целебная порция токоферола ацетата (витамина Е ацетата) составляет от 10 до 100 мг в сутки и зависит от возраста.

Витамин Е помещается в Винегрете, шпинате, капусте, пшенице, кукурузе, овсе, мясе, печени, яйцах, молоке, растительных маслах.

Суточная зависимость в витамине Е точно не установлена. Приблизительно она составляет Ради старшего 10—30 мг.

Нехватка витамина К. Клиническая картина. Проявляется снижением в крови уровня протромбина и проконвертина, наклонностью к кровотечениям. Нехватка витамина К может развиться при применении внушительных порций антибиотиков и сульфаниламидных препаратов, особенно у мальчиков первых трех сезонов жизни, а также при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и печени.

Выздоровление. ради выздоровления недостаточности витамина К Пользуются викасол. целебная порция внутрь составляет Ради детей до 1 сезона 0,002—0,005 г, до 2 сезонов — 0,006 г, 3—4 сезонов — 0,008 г, 5—9 сезонов — 0,01 г, 10— 14 лет — 0,015 г. Препарат назначают в движение 3— 4 дней подряд, затем делают Антракт на 4 часа и курс повторяются снова.

Витамин К в основном содержится в Коралловых продуктах: шпинате, капусте, тыкве. Из животных продуктов витамином К состоятельна печень.

Суточная зависимость в витамине К покрывается за счет поступления его с Едой при соблюдении принципа сбалансированности питания, а также за счет его синтеза в кишечнике.

ГИПОТРОФИЯ. Хроническое расстройство кормления, появляющееся в итоге голодания организма, когда отсутствует способность возместить затраты, Тратимые на жизненные процессы. Дефицит пищевых веществ может быть объяснен Неполным поступлением их с продуктами кормления или быть итогом нарушения усвоения и утилизации пищи. Гипотрофия чаще развертывается у мальчиков первых 2 сезонов жизни.

Этиология и патогенез. В основе развития гипотрофии Находятся алиментарные, инфекционные и конституциональные факторы. Из алиментарных факторов прежде всего нужно выделить нарушения вскармливания количественного или качественного нрава. Недостаточное поступление пищи может быть связано с причинами, зависящими от матери (ги-погалактия, дефект грудных желез — «тугая грудь», плоские или втянутые соски и др.) и от мальчика (недоразвитие сосательного рефлекса у недоношенных мальчиков, родовая травма, дефекты развития и уродства, затрудняющие сосание: расщепление губы, жестокого нёба, пилоростеноз и др.). Гипотрофия может развиться и от нарушения качественного состава пищевого рациона, при неправильном соотношении белков, жиров и углеводов, Неполном поступлении какого-либо из основных пищевых ингредиентов (белков, витаминов). Внушительное значение Обладают нарушение ухода, непоследовательное Питание, Неполное введение Воды и др. Гипотрофия чаще появляется у мальчиков, лежащих на смешанном и искусственном вскармливании.

Причинами гипотрофии могут быть также заболевания мальчика, особенно острые и хронические инфекции (кишечные, респираторно-вирусные, гнойно-воспалительные и др.), воздействие ряда токсических ( факторов (гипервитаминозы, лекарственные отравления), врожденная патология (муковисцидоз, целиакия, энзимопатия). Наиболее частая причина гипотрофии у мальчиков досрочного возраста — непереносимость белков коровьего молока, глютена (белок злаковых). Гипотрофия может развиться в итоге некоторых наследственных эндокринных, иммунодефицитных заболеваний, поражений центральной Беспокойной Конструкции.

Гипотрофия может перемещать врожденный характер, ее причиной умеют явиться заболевание матери, фетс-патии, дефекты внутриутробного развития.

В развитии гипотрофии большое значение Обладает снижение секреторной функции пищеварительных желез и эвакуации пищи. Убавление секреции пищеварительных желез ведет к нарушению процессов всасывания и снижению усвояемости пищевых веществ. Нарушается полостное и пристеночное пищеварение, развертывается дисбактериоз. особенные изменения претерпевает белковый обмен, появляется распад тканевого белка. Отмечаются гипопротеинемия, нарушение Здорового Соответствия белковых фракций, повышенное выведение аминокислот с мочой, отрицательный азотистый баланс. Происходит исчезновение запасов гликогена, жира, минеральных веществ, изменяется основной обмен, развертывается истощение.

Клиническая картина. Ведущими клиническими симптомами при гипотрофии показываются замедление нарастания, остановка прибавки или снижение массы тела. В Потребности от дефицита массы тела отличают гипотрофию I степени (дефицит массы тела 10—20 %), II степени (дефицит массы тела 20-30 %) и III степени (дефицит массы тела более 30 %).

При гипотрофии I степени общее состояние мальчика остается порядочным, окраска кожных покровов несколько неясна, убавляется подкожный жировой слой, несколько снижается упругость шкуры. При гипотрофии II степени наряду с отставанием в массе тела проистекает отставание в росте (от 2 до 3—4 см); подкожный жировой слой Пропадает на туловище и конечностях; шкура Лишается эластичность, становится сухой, легко приготовляется в Морщины, на Индивидуальных ее участках может быть шелушение, пигментация; волосы делаются более жесткими и диковинными; тургор тканей значительно понижается; развертывается мышечная гипотония. ради гипотрофии III степени, помимо более резкого истощения, характерны нарушения деятельности ряда органов и Конструкций; глаза западают, лицо получает старческий вид, морщинистое; шкура сухая, шелушащаяся, с пигментацией, легко собирается в Морщину и долго не расправляется; слизистые оболочки сухие, яркие, легко ранимые, что часто приводит к развитию молочницы, стоматита. Возникает повышенная возбудимость, нервозность или апатия, вялость; сон нервный, аппетит снижен. опаздывает развитие моторных функций (мальчики позднее начинают сидеть, Висеть, ходить) или они утрачиваются. Мышцы делаются ат-рофичными. Отмечаются изменения со стороны сердечно-сосудистой Конструкции: глухость тонов сердца, замедленный пульс, снижение артериального давления. Нарушается терморегуляция, конечности постоянно прохладные. Живот втянут или вздут, атония кишечника и метеоризм. Развертывается анемия.

У мальчиков с гипотрофией понижена реактивность, они чаще хворают, восприимчивы к инфекциям; заболевания у них нередко принимают Трудный нрав, часто появляются осложнения.

Диагноз. Ставится на основании оценки клинических симптомов, отставания в массе тела.

Выздоровление. Учитывают этиологию болезни, степень истощения и наличие сопутствующих заболеваний. Лечение должно быть комплексным, включать Поправку или устранение этиологического фактора, диетотерапию, рациональный режим, тщательный уход, выявление и лечение очагов инфекции, рахита, анемии и иных сопутствующих заболеваний.

При всех формах гипотрофии особое значение придается кормлению. Оно должно быть построено правильно, с учетом возрастной зависимости мальчика в основных пищевых веществах и его физиологических способностей. Верное Соответствие основных пищевых ингредиентов оказывает положительное влияние на нормализацию нарушенных обменных процессов, а также на физическое и нервно-психическое развитие.

При гипотрофии I степени часто случается достаточно устранить дефект вскармливания мальчика, наладить режим и уход, после чего дефицит массы тела скоро ликвидируется. Детям с гипотрофией II и особенно III степени, часто страдающим пониженной толерантностью к Еде, в вторые часы выздоровления суточный объем кормления снижают до 3/4, Vj, и даже до Vi от полагающейся нормы (в Потребности от состояния больного). Недостающий объем кормления восполняется Водой (чай, настой шиповника, раствор глюкозы, фруктовые соки, овощные и фруктовые отвары). При улучшении состояния мальчика Число пищи постепенно доводят до физиологической нормы.

Назначение кормления мальчику, страдающему гипотрофией, а также все изменения в кормлении должны производиться под контролем расчетов органического состава рациона. При гипотрофии I степени расчеты и Поправка кормления, как положение, производятся на 1 кг долженствующей массы тела, которая складывается из массы тела мальчика при рождении и средних норм прибавок массы тела за прожитый промежуток жизни. При гипотрофии II и III степени, когда значительно выражены нарушения обменных процессов, а следовательно, и усвоение основных пищевых веществ, особенно жира, требуется четкая индивидуализация диетических мероприятий. При гипотрофии II степени Число белков и углеводов в суточном рационе мальчика рассчитывают на 1 кг долженствующей массы тела, а Число жиров — на 1 кг фактической массы тела или при относительно порядочном состоянии мальчика — на массу тела, показывающуюся средней величиной между фактической и долженствующей. При гипотрофии III степени нужное количество белков и углеводов рассчитывают на 1 кг приблизительно долженствующей массы тела (фактическая масса тела + 20 % от фактической массы тела). число жиров рассчитывается только по фактической массе тела, так как толерантность к жиру у этих мальчиков резко снижена. Указанными расчетами нельзя использовать при гипотрофии с выраженным токсикозом. В этом случае нужно устранить явления интоксикации и в последующем очень осторожно, Блюдя принцип постепенности, увеличивать количество ингредиентов и Распространять пищевой рацион мальчика.

По мере нормализации состояния ребенка, стойкого нарастания массы тела кормление рассчитывают по долженствующей массе. В вторую очередь корригируют белковый и углеводный состав пищевого рациона и в Недавнюю — жировой. В промежуток репарации Число углеводов может быть несколько выше физиологической нормы, так как в связи с ограничением жиров они представляют основной родник энергии.

Важно, чтобы кормление мальчиков, страдающих гипотрофией, было полноценным. Мальчиков первых месяцев жизни желательно обеспечить грудным молоком (при отсутствии молока у матери — донорским с Подходящей Поправкой). При искусственном вскармливании преимущество отдают адаптированным молочным («Детолакт», «Малютка» и др.) и кисломолочными (ацидофильная мешанина «Малютка», «Бифилин», «Балбобек») мешанинам. ради питания детей Взрослее 3 мес желают кефир, биолакт, «Балдырган» и иные кисломолочные продукты. Кисломолочные продукты толкают выработку пищеварительных соков, уменьшают явления дисбактериоза, Воздушнее перевариваются и усваиваются организмом мальчика.

ради возобновления нормальной микрофлоры кишечника рекомендуется Пользоваться специальные биологически бодрые добавки к молочным мешанинам, содержащие природные защитные факторы: бифи-добактерии (БАД-1Б), лизоцим и бифидумбактерин (БАД-2). В ряде случаев детям первых месяцев жизни, лежащим на искусственном вскармливании, целесообразно назначать биологически активные добавки, содержащие лизоцим (БАД-1Л).

поправку белкового компонента целесообразно проводить за счет натуральных продуктов (творог, желток, мясное пюре), а также специализированных мясных консервов («Мясное пюре детское», «Пюре из свинины» и др.) и новоиспеченных сухих диетических продуктов — энпитов (энпит белковый, энпит обезжиренный). недавние умеют использоваться как в виде напитков, так и в качестве белковых добавок при приготовлении молочных мешанин, овощных пюре, каш и иных блюд.

поправку углеводного компонента осуществляют с Поддержкой Сладкого сиропа, фруктовых соков и пюре.

Жировой состав рациона рекомендуется расширять при Абсолютной адаптации мальчика к поступающему с Едой белку путем включения в кормление сливочного и Кораллового масла, а также диетической сухой мешанины энпит жировой.

Прикорм мальчикам с гипотрофией обычно назначают с внушительный бережностью, на фоне положительной динамики массы тела, при отсутствии острых заболеваний. В качестве второго прикорма вводится молочная каша из Разных круп, затем через 1—1,5 нед назначают второй прикорм в виде овощного пюре. Все виды прикорма вводят постепенно, начиная с малых порций, и в движение 7—10 часов доводят до нужного объема.

При всех формах гипотрофии детям назначают комплекс витаминов в Целебной возрастной дозировке. В стадии метаболической адаптации показаны ферментные препараты (раствор соляной кислоты с пепсином, панкреатин, панзинорм, фестал, абомин и др.). ради стимуляции трофических функций применяется апилак. При Трудной гипотрофии, плохо поддающейся лечению, Представлена гормональная терапия.

Одновременно с медикаментозной терапией применяют массаж и гимнастику. Внушительное значение придается уходу за мальчиком и поднятию его Психологического тонуса.

Профилактика должна включать рациональное вскармливание, организацию верного режима, достаточное пользование свежим воздухом, тщательный уход, физическое образование и закаливание. Большое значение Обладают также периодический контроль за нарастанием массы тела, проведение расчетов кормления и своевременная его Поправка.


Вхождение

  Обсудить на конференции

  





Copyright © 2009 admin@roletta.ru
       

Навигация по сайту:стр.1стр.2стр.3стр.4стр.5стр.6стр.7стр.8стр.9стр.10стр.11