Rolleta - с заботой о детях



  СПРАВОЧНИКИ
ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ НЕСОВМЕСТИМОСТЬ МЕЖДУ МАТЕРЬЮ И Фруктом

Rolleta - с заботой о детях

ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ НЕСОВМЕСТИМОСТЬ МЕЖДУ МАТЕРЬЮ И Фруктом

(на образце Rh-сенсибилизации и Rh-конфликта)

Изоиммунизацией Величают Воспитание у матери антител (АТ) в ответ на попадание в ее кровяное русло плодовых эритроцитарных антигенов (АГ), наследуемых фруктом от папы, или чужеродных АГ при гемотрансфузии. Степень иммунизации зависит от силы АГ и Числа образовавшихся АТ.

Гемолитическая хворь фрукта (ГБП) состояние фрукта, вызванное гемолизом эритроцитов, характеризующееся анемией, желтухой и умножением количества бластных форм эритроцитов в кровяном русле. Водянка фрукта - крайняя степень ГБП.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Эритроциты, с чужеродными АГ на своей поверхности, попадают в кровоток матер при следующей беременности и родах (обычно в III промежутке родов) или, что случается гораздо диковиннее, при данной беременности. Фактором, Располагающим такому переходу, считают оперативные акушерские манипуляции во время беременности. Итогом такого плодово-материнского кровотечения может стать изоиммунизация у матери. Трансплацентарный переход образующихся АТ в кровяное русло фрукта приводит к гемолизу эритроцитов фрукта, что, в свою очередь, приводит к анемии и гипербилирубинемии. Гибербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние фрукта, так как, печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия делается актуальной проблемой только после родов, чего нельзя пояснить про анемию. Влияние анемии на состояние фрукта объяснено тканевой гипоксией и сердечной нехваткой. По данным вскрытий мальчиков, умерших от ГБП и ГБН, Видели характерную водянку с вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечалась выраженная анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии открывали асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их Верхние полюсы умели добиваться гребня подвздошной кости. В обоих органах отмечали выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, внушительное Число эритробластов. Все это приводит к нарушению Здоровой анатомии. Полости сердца обычно расширены и его мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль коронарных сосудов сердца можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких открывают полнокровие и внушительное количество эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно Здоровых размеров. В косном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, умножение размеров. Вес ее часто добивается 50 % от массы фрукта. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками фрукта. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, умножение количества капилляров.

Несмотря на хорошо описанную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем Внятна. Сначала вычисляли, что водянка - это последствие сердечной нехватки, развившейся на фоне Трудной анемии и гиперволемии фрукта, но сейчас стало известно, что у живорожденных мальчиков с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой нехватки, ни гиперволемии. Более свежая крапинка зрения состоит в том, что асцит у фрукта - это итог гипертензии в портальной и пупочной венах из-за умножения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани одновременно развертывается гипопротеинемия фрукта, как итог печеночной нехватки и неспособности отечной плаценты обеспечивать Здоровый перенос аминокислот и пептидов. Это, в свою очередь, ведет к нарастанию асцита и Будущему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало достижимым пролить свет на некоторые особенности патофизиологии водянки. Действительно, у пораженных плодов часто открывают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные Аргументируют, что гипопротеинемия играет Важную роль в генезе водянки фрукта. Выявлено, что водянка не развертывается до тех пор, пока уровень Hb у фрукта не снижается менее 40 г/л. Средний уровень Ht при водянке составляет 10,2.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Анти-D (Rh) иммунизация наиболее частая причина ГБП. Частота встречаемости Rh(-) индивидуумов среди Белоснежного населения Европы и Америки составляет в среднем 15%, среди африканцев - 5-8%, среди американских индейцев менее 3%, у латиноамериканцев - 5-10%. Особо следует отметить народность басков, среди которых частота Rh(-) индивидуумов превышает 30%. У монголоидов Rh(-) кровь практически не встречают. Частота Rh(-) индивидуумов у индоевропейцев равна 2%. Вероятность рождения у Rh(-) Бабы Rh(+) мальчика от Rh(+) мужа составляет 70%. У Баб белой расы вероятности несовместимости в браке по D-АГ составляет 10%, а у Баб негроидной расы - 5%. Вероятность изоиммунизации у D(-) Баб после беременности D(+) фруктом составляет менее 20%.

Благодаря просторному применению D Igа в целях профилактики, частота D-сенсибилизации значительно снизилась по сравнению с Близким прошлым. Сегодня на первое помещение в роли этиологического фактора изоиммунизации и гемолитической хвори новорожденного (ГБН) вышли иные эритроцитарные АГ (см. таблицу).

АНТИТЕЛА, Талантливые ВЫЗВАТЬ ГЕМОЛОТИЧЕСКУЮ Хворь*

конструкция

АГ, вызывающие ГБ

Степень ГБ

CDE

D, c, E

C, e

От Воздушной до выраженной

От Воздушной до умеренной

Lewis

 

Доказанных случаев ГБН нет

I

 

Доказанных случаев ГБН нет

Kell

K

K

От Воздушной до Трудной с водянкой фрукта

От Воздушной до Трудной

Duffy

Fya

Fyb

От Воздушной до Трудной с водянкой фрукта

Не ведет к ГБН

Малышd

Jka, Jkb

От Воздушной до Трудной

MNSs

M, S, s

N

От Воздушной до Трудной

воздушная

Lutheran

Lua, Lub

воздушная

Diego

Dia, Dib

От Воздушной до Трудной

Xg

Xga

воздушная

P

PP1Pk (Tja)

От Воздушной до Трудной

Public

Yta

Ytb, Lan, Ge, Jra

Ena

Coa

От умеренной до Трудной

воздушная

Умеренная

трудная

Private

Coa-b, Batty, Becker, Berrens, Evans, Gonzales, Hunt, Jobbins, Rm, Ven, Wrightb

Heibel, Radin, Zd

Good, Wrighta

воздушная

Умеренная

трудная

* Из технического бюллетеня № 148, 1990, “Ведение изоиммунизации при беременности”
Американского сообщества акушеров и гинекологов.

 

В Конструкции CDE (Rh) антигенов АГ-Е Интересует, после АГ-D, первое помещение по Возможности нагнетать ГБП. Наиболее часто открываемые АТ, не вычисляя АТ-D, - это АТ против АГ Конструкции Lewis. Эти АТ относят к холодовым агглютининам, преимущественно из группы IgM. Их экспрессия на фетальных эритроцитах выражена незначительно, поэтому они не нагнетают ГБП.

АТ к Kell-АГ образуются в ответ на трансфузию Kell(-) пациентке Kell(+) крови. АТ-Kell умеют быть причиной выраженной ГБП. Около 90 % населения планеты - Kell(-), поэтому вероятность ГБП Низка. К более диковинным АГ, талантливым вызвать изоиммунизацию и ГБП относят АГ Duffy, Малышd, MNSs, Lutheran, Diego, Xg, Public и Private. Атипичные АТ открывают приблизительно у 2 % Баб при скрининговом обследовании. Только незначительная часть из этих АТ может стать причиной ГБП.

В 20-25 % всех случаев беременности Обладает помещение несовместимость матери и фрукта по Конструкции АВО (60 % всех случаев ГБН). Только в 1 % всех случаев ГБН требуется заменное переливание крови. Обычно в вторые 24 Дня после родов у новорожденных - умеренная анемия и Воздушная или умеренная степень гипербилирубинемии. Несовместимость по Конструкции АВО чаще всего отмечают при сочетании О(I) группы крови матери и А(II) или B(III) группы крови новорожденного. Ситуация может Повторять при Будущих беременностях.

ЭТИОЛОГИЯ

Изоиммунизация развертывается в ответ на плодово-материнское кровотечение, при котором в кровяное русло матери попадает достаточное Число фетальных эритроцитов, или в ответ на переливание крови, несовместимой по данному АГ. Вероятность изоиммунизации прямо пропорциональна Числу несовместимой крови, попавшей в кровяное русло матери. Нужным минимальным Числом крови, талантливым вызвать D-изоиммунизацию, считают 0,1 мл.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И СМЕРТНОСТЬ

Тяжесть ГБП при Будущих беременностях обычно Повышается. Картина гемолиза и водянки фрукта обычно разворачивается в том же сроке, что и при следующей беременности или досрочнее. Выживаемость плодов и новорожденных в Модных условиях составляет более 80 %, благодаря внедрению в клиническую практику Модных технологий трансфузии и сильного ведения новорожденных. Материнская заболеваемость и смертность не отличается от уровня в Братской популяции беременных.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Наличие в анамнезе мертворождений в сочетании с водянкой фрукта или рождение живого фрукта с признаками водянки настаивает проведения соответствующего иммунологического обследования при данной беременности.

Причины неадекватной анти Rh-профилактики при следующей беременности умеют быть Предыдущие:

- не было сведений о Rh-принадлежности Бабы на досрочных этапах беременности при грозящем аборте с кровотечением;

- D Ig или не назначался или не был введен своевременно;

- в. введенная порция D Ig оказалась Неполной;

- женщина отказалась от введения ей D Ig (на религиозной земле или по иной причине);

- у беременной, ее мальчика или мужа неправильно определена Rh принадлежность.

Если выявлена Du принадлежность крови, беременную следует Весточки как D(+).

Осмотр

При физикальном исследовании может обратить на себя внимание только несоответствие выси дна матки сроку беременности из-за достижимого многоводия. При УЗИ можно также выявить иные признаки ГБП.

Основные этапы диагностического процесса

- Необходимо пренатальное определение группы крови и скрининг на АТ, талантливые вызвать ГБП. Затем следует определить группу крови и Rh принадлежность у мужа (полового партнера), а также, по способности, его генотип (гетеро-, гомозиготность). При невозможности проведения этого исследования следует вычислять, что папа мальчика - Rh(+).

- Если беременная сенсибилизирована к иным АГ (не Rh-АГ), ее беременность следует Весточки по той же схеме, что и при D- изоиммунизации. Исключением будут только случаи Kell- изоиммунизации, т.к. итоги спектрофотометрии Бессильно коррелируют с тяжестью анемии фрукта. Случаи Kell- изоиммунизации настаивают от доктора более агрессивного ведения беременности.

- Титр сывороточных АТ у матери:

    • при титре < 1:16 у Бабы, иммунизированной при данной беременности, риск развития ГБП Низок. Риск развития ГБП при Будущих беременностях при данном титре АТ Повышается. Критические уровни титра АТ по иным Конструкциям эритроцитарных АГ не так четко определены.
    • после 16-18 недель беременности титр АТ следует определять через Всякие 2-4 недели. Сыворотку, оставшуюся от следующего теста, следует сберегать в качестве контроля. Это разрешает повысить точность теста. Проведения амниоцентеза выключает потребность повторного тестирования на титр АТ.

УЗИ разрешает точно диагностировать степень поражения фрукта при выраженной форме ГБП. При Воздушной или умеренной степени ГБП характерных ультразвуковых признаков можно не обнаружить:

    • у беременных с титром АТ (1:4, 1:8) случается достаточным проведение повторного УЗИ Ради подтверждения порядочного состояния фрукта (вероятность развития водянки или многоводия Низка).
    • у беременных с более верховным титром АТ и сенсибилизированных при следующей беременности слежение за состоянием фрукта состоит в сочетании УЗИ со спектрофотометрией околоплодных жидкостей на D OD450. При умеренной или Трудной форме ГБП может Обладать помещение многоводие, гидроперикард и кардиомегалия. При Трудной форме ГБП УЗИ применяют в динамике Ради слежения за изменениями в состоянии фрукта, за нарастанием или исчезновением признаков ГБП.

К ультразвуковым маркерам ГБП относят:

- утолщение плаценты до > 50 мм при умеренной или Трудной форме ГБП. структура плаценты - гомогенная;

- многоводие (индекс амниотической Воды (ИАЖ) > 24) при Воздушной и умеренной форме ГБП нехарактерно. Сочетание многоводия и водянки обсуждает о неблагоприятном прогнозе;

- гидроперикард - один из самых досрочных признаков ГБП;

- увеличение размеров сердца сопутствует нарастанию сердечной нехватки при Трудной форме ГБП. При отношении диаметра сердца к диаметру грудной клетки больше 0,5 правомочен диагноз кардиомегалии;

- обнаружение асцита Аттестует о наличии выраженной степени ГБП;

- гепатоспленомегалия развертывается вследствие Напряженного экстрамедуллярного эритропоэза;

- отек подкожно-жировой клетчатки, особенно выраженный на головке фрукта.

Исследование околоплодных жидкостей Располагает уточнению степени поражения фрукта. Продуктом распада фетальных эритроцитов показывается билирубин. Он выделяется почками и Воздушными фрукта, попадая в околоплодную среду и пропитывая плодные оболочки. В 1961 сезону Liley указал на верховную степень корреляции между уровнем билирубина в околоплодных водах и исходом Ради фрукта. приобретенную при амниоцентезе Вода Анализируют методом спектрофотометрии, определяя степень поглощения на волне 450 нм (D OD450), сверяя Приобретенные
результаты с нормативной шкалой Liley. Точность разбора снижается при попадании
в околоплодные воды мекония или крови. ради устранения этого артефакта применяют
предварительную отделку амниотической Воды хлороформом. График Liley
довольно информативен при проведении теста после 26 недель беременности.

- Еще более истинную информацию о состоянии фрукта может предложить непосредственное исследование фетальной крови, Приобретенной при кордоцентезе. Это разрешает, в частности, определить Rh принадлежность крови фрукта. Если фрукт оказывается D(-), дальнейшее проведение комплексного исследования не требуется. Еще более перспективным показывается применение метода полимеразной цепной реакции (ПЦР) с той же мишенью - определение Rh (D) статуса фрукта, т.к. Отделяется потребность проводить такое мудреное и потенциально рискованное исследование как кордоцентез.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

При выявлении водянки фрукта при проведении УЗИ, можно предположить ГБП вследствие D-изоиммунизации, или вследствие некоторых иных причин. При отсутствии АТ к эритроцитарным АГ применяют термин неиммунная водянка фрукта (НИВП). Частота НИВП составляет 1:2500-3500 родов. В 25 % случаев причины НИВП - хромосомные странности фрукта, в 18 % всех случаев - множественные пороки развития фрукта (чаще всего пороки сердца). Сердечная аритмия у фрукта (например, суправентрикулярная аритмия) также может прислуживать причиной НИВП.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ

У беременной с не осложненным акушерским анамнезом и титром АТ > 1:16, выявленным до 26 недель беременности, Представлен амниоцентез с Попредыдущее спектрофотометрией. Если D OD450 Подходит I зоне по Liley, это Аттестует о том, что фрукт или Rh(-) или имеется Бессильная степень ГБП. Уровень D OD450 , Подходящий середине II зоны по Liley, указывает на вероятность средней или Трудной формы ГБП. В этой ситуации обычно Представлено Раннее родоразрешение. Безвозвратное решение принимают после определения зрелости легких фрукта, "биофизического профиля", проведения КТГ, получения предложенных о нарастании уровня билирубина, учета предложенных акушерского анамнеза, определения состояния шейки матки по шкале Бишопа (Хечинашвили). При D OD450 = нижней части II зоны требуется проведение кордоцентеза или повторный амниоцентез через одну неделю. При D OD450 = III зоне или выявлении водянки фрукта при УЗИ требуется или экстренное родоразрешение или внутриматочная гемотрансфузия фрукту. План ведения зависит от срока беременности, состояния фрукта и уровня неонатальной службы в данном учреждении.

У пациентки с отягощенным акушерским анамнезом или титром АТ > 1:16 в сроке до 26 недель - требуется УЗИ. ради решения вопроса о дальнейшем ведении беременности - консультация перинатолога. При выявлении Трудного поражения фрукта Представлен кордоцентез Ради определения Ht и антигенного статуса фрукта, особенно, если папа гетерозиготен по данному АГ. При выявлении анемии может быть проведена внутриматочная интраваскулярная гемотрансфузия фрукту уже при первичном кордоцентезе. При отсутствии анемии дальнейшая тактика ведения беременности будет зависеть от акушерского анамнеза и предложенных УЗИ.

При выраженной анемии, выявленной во II и III триместрах беременности, Представлена внутриматочная гемотрансфузия. Интраперитонеальная или интраваскулярная трансфузии может понадобиться даже в 18 недель беременности. Применение интраваскулярной трансфузии значительно повысило уровень выживаемости у тяжело пораженных плодов (до 86,1 %).

ПРОФИЛАКТИКА D-ИЗОИММУНИЗАЦИИ

- ради снижения перинатальной заболеваемости и смертности от ГБП следует выделять среди беременных группу риска и правильно осуществлять программу по анти-D-профилактике.

- При Всякой беременности следует пренатально определять АВО и Rh принадлежность. У D(-) беременных с отрицательным тестом на АТ скрининговое исследование на АТ повторяются в 28 недель беременности. Беременным с отрицательным тестом на АТ в 28 недель Представлено плановое назначение D Ig.

- После абортов (искусственных и самопроизвольных) и внематочной беременности вероятность D-сенсибилизации составляет в среднем 4 - 5 %. Нужная порция D Ig до 13 недель составляет 50 мг, а при более поздних сроках - 300 мг. Иммуноглобулин следует ввести в вторые 72 Дня после Знаемого плодово-материнского кровотечения.

- Биопсия ворсин хориона может стать причиной материнско-плодового кровотечения, поэтому при этом также Представлено назначение 50 мг D Ig.

- Амниоцентез также может стать причиной D-сенсибилизации. При его проведении у D(-) несенсибилизированных беременных применяют стандартную порцию D Ig (300 мг), если перед этим D-профилактика не проводилась. Но это не выключает потребность проводить послеродовую профилактику. Если родоразрешение Знают в ближайшие 48 часов после амниоцентеза, профилактику можно провести после родов, т.е. после определения Rh принадлежности новорожденного. При рождении Rh(+) мальчика в вторые 21 час от введения D Ig у родильницы следует провести непрямую реакцию Кумбса. Положительный тест обсуждает о достаточном Числе АТ в кровеносном русле. Если тест отрицательный и если в родах предполагалось массивное плодово-материнское кровотечение, следует вводить дополнительную порцию D Ig. Иногда у новорожденного может быть положительная прямая реакция Кумбса из-за трансплацентарного проникновения Rh Ig.

- При кордоцентезе у D(-) несенсибилизированной беременной следует определить Rh принадлежность фрукта. Если фрукт D(+) или определить Rh принадлежность не получилось, матери вводят 300 мг D Ig.

- При маточном кровотечении у D(-) несенсибилизированной беременной нужно введение D Ig. ради определения величины плодово-материнского кровотечения проводят пробу Kleihauer-Betke или Rosette. Если в кровяное русло матери попало более 15 мл фетальных эритроцитов, требуется введение дополнительного Числа D Ig. представлено проведение непрямой реакции Кумбса спустя 72 Дня после введения Ig Ради выявления Беспрепятственного D Ig. 20 мг D Ig нейтрализуют примерно 1 мл D(+) эритроцитов (т.е. 300 мг D Ig достаточно Ради нейтрализации 15 мл плодовых эритроцитов). свидетельства к проведению теста:

    • отслойка плаценты;
    • предлежание плаценты;
    • внутриматочные вмешательства (например, родоразрешение Первого фрукта при многоплодии);
    • ручное отделение плаценты.

Самой частой причиной D-изоиммунизации показываются сами роды. При рождении D(+) или DU(+) фрукта у D(-) несенсибилизированной Бабы требуется назначение D Ig. Если Rh принадлежность матери впервые определяют только в родах, то при попадании фетальных эритроцитов в кровяное русло матери можно ошибочно определить Rh принадлежность как DU(+). Таким Бабам следует назначать D Ig.

- При гемотрансфузиях следует всегда проверять донорскую кровь на D статус. D-АГ Видится только на мембране эритроцитов, поэтому теоретически переливание плазмы не может нагнетать D-иммунизацию. Однако, тромбоциты и гранулоциты теоретически умеют содержать примесь эритроцитов. Если, по погрешности, все же введен D-АГ, следует памятовать, что Ради блокирования 1 мл D(+) эритромассы требуется 20 мл D Ig.

- Риск ВИЧ-инфицирования при введении D Ig ничтожен, т.к. с 1985 сезона все продукты, приготовленные из крови, проверяют на ВИЧ антиген. Процесс, применяемый при приготовлении D Ig, надежно элиминирует ВИЧ антиген.


Вхождение

Обсудить на конференции






Copyright © 2009 admin@roletta.ru
       

Навигация по сайту:стр.1стр.2стр.3стр.4стр.5стр.6стр.7стр.8стр.9стр.10стр.11